患者症状不明显或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检或因为其他疾病做超声影像学检查时才被发现。主要表现为黄疸、肝区(右上腹)和胸腹部疼痛不适、食欲减低、发热等胆道梗阻症状。另外上腹痛、寒战、高热、黄疸，严重时可出现全身感染和脓毒症、感染性休克。结石刺激和胆管炎症较重波及到血管时可造成胆道出血，表现为腹痛、便血或呕血。疾病晚期会出现胆汁性肝硬化或门静脉高压症状，如肝脾肿大、黄疸持续且程序加重、腹水、低蛋白血症、食管胃底静脉曲张、消化道出血等。